![](https://trimm.store/upload/medialibrary/b12/qaxgphtouhsllmu6ic760xqj5gdzuj59.jpg)
В статье из журнала «Практикующий терапевт №2 от февраля 2023г. приведены новые изменения и правила ведения пациентов с эмфиземой легких.
Эмфизема лёгких (Emphysema) — это заболевание характеризующееся наличием избыточного количества воздуха в лёгких, увеличением альвеол с истончением их стенки и постепенным нарушением газообмена. При эмфиземе изменяется коллагеновый каркас и эластичность лёгких и альвеол, что приводит к их перераздуванию.
Эмфизему легких диагностируют у курильщиков с респираторными симптомами без диагноза ХОБЛ в 52% случаев и у людей с дефицитом А1АТ.
Дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ) – генетически детерминированное заболевание, вызванное недостаточностью А1АТ в сыворотке крови и проявляющееся в виде хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), эмфиземы легких, поражения печени и сосудов.
В условиях дефицита А1АТ происходит неконтролируемое повышение активности протеолитических ферментов, прежде всего нейтрофильной эластазы. В результате уменьшается эластичность легочной ткани, развивается медленная деструкция, обструктивные нарушения и эмфизема. Сигаретный дым может дополнительно усиливать полимеризацию молекул А1АТ, нарушать синтез эластина в легких, поддерживать нейтрофильное воспаление. Другой возможный патогенетический механизм эмфиземы — подавление ангиогенеза в легких, нарушение баланса между повреждением и регенерацией паренхимы, аутоиммунные реакции в альвеолярной ткани и капиллярах, ускоренный апоптоз, повышение внутриацинарного давления. Истинная частота дефицита А1АТ остается неизвестной из-за гиподиагностики.
Эмфизему легких разделяют по типу поражения ацинуса. Отдельная форма — буллезная эмфизема с характерными участками деструкции более 1 см. Они могут развиться в исходе любого типа эмфиземы.
Классификация эмфиземы легких:
![Классификация эмфиземы легких](https://trimm.store/upload/medialibrary/9ab/9s5c0gc5lvvktabu07vvv9xxccimp3e7.jpg)
Симптомы при эмфиземе легких не специфичны — одышка и снижение переносимости физических нагрузок. При дефиците А1АТ клиническая картина разнообразна — признаки эмфиземы, ХОБЛ, рецидивирующие бронхиты с бронхообструктивным синдромом. Все эти состояния могут сопровождаться прогрессирующей одышкой при физической нагрузке, свистящими хрипами при дыхании, кашлем и продукцией мокроты. Первым проявлением парасептальной эмфиземы может стать спонтанный пневмоторакс.
Дефицит А1АТ можно заподозрить по признакам со стороны органов дыхания и других систем (рисунок 1).
![Дефицит А1АТ](https://trimm.store/upload/medialibrary/b86/u0ou4q43hauqn3s9jtl9q6tmlckjebs0.jpg)
![диагностические маркеры дефицита А1АТ](https://trimm.store/upload/medialibrary/dc4/tqpsgygsisf2whkz0zl2ht1nleldsry2.jpg)
При выслушивании жалоб пациента нужно учитывать:
— возраст дебюта клинических проявлений болезни;
— курение, с расчетом индекса курения (ИК);
— одышку, кашель, продукцию мокроты, хрипы в груди;
— наследственность по патологии дыхательной системы (эмфиземы) и печени у кровных родственников.
Индекс курения = (число сигарет в день × стаж курения (в годах)) ÷ 20
ИК более 10 — высокий риск развития ХОБЛ
ИК более 20 — высокая вероятность ХОБЛ, требует обследования пациента
При осмотре пациента можно заподозрить эмфизему по клиническим признакам:
Бочкообразная грудная клетка. Сглаженные межреберные промежутки. Тупой эпигастральный угол. Пародоксальный пульс. Снижение массы тела. Ослабленное дыхание и коробочный звук при выслушивании и выстукивании легких. Расширение подкожных вен живота. Признаки в виде подкожных узлов мелких вен на ягодицах и ногах.
Для оценки степени тяжести одышки больному нужно выбрать одно из утверждений mMRC, которое полностью характеризует его состояние.
Таблица 2. Шкала mMRC для оценки степени тяжести одышки при ХОБЛ.
![Шкала mMRC для оценки степени тяжести одышки при ХОБЛ](https://trimm.store/upload/medialibrary/c59/w7fwvmghvnvp78j0tazlplbrc7300gt9.jpg)
Всем пациентам с подозрением на эмфизему легких нужно измерять SpO2, при снижении — исследование газов артериальной крови. Лабораторную диагностику эмфиземы легких определяется активность альфа-1-антитрипсина. При установленном дефиците ингибитора протеаз для своевременной диагностики поражения печени ежегодно назначается общий анализ крови, биохимическое исследование крови с определением общего альбумина, общего билирубина, активности АСТ, АЛТ и ГГТ. Пациент направляется на прицельную рентгенографию органов грудной клетки (ОГК) в прямой проекции. Если есть респираторные симптомы, снижение показателей функции легких — назначается компьютерную томографию ОГК [1]. В случае тяжелого дефицита А1АТ КТ ОГК делают один раз в три-шесть месяцев. УЗИ органов брюшной полости необходимо делать ежегодно — для исключения патологии гепатобилиарной системы — например, гепатомегалии, синдрома холестаза. Фенотип и генотип следует определять всем пациентам со снижением концентрации ингибитора протеаз.
Всем пациентам с подозрением на ХОБЛ и эмфизему легких назначаются функциональные пробы:
Спирометрия с бронходилатационным тестом. Бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких.
Лечение эмфиземы легких — медикаментозная, немедикаментозная терапия и обезболивание.
Заместительная терапия. Единственное специфическое средство лечения эмфиземы легких — внутривенная заместительная терапия (ЗТ) человеческим ингибитором альфа1-протеиназы. Она направлена на поддержание концентрации А1АТ выше порога безопасности — 0,8 г/л. Человеческий ингибитор альфа1-протеиназы вводят 1 раз в неделю в дозе 60 мг/кг внутривенно. Не назначается ЗТ без поражения легких — это нецелесообразно, эмфизема развивается не у всех пациентов с тяжелым дефицитом А1АТ.
Показания к длительной кислородотерапии при дыхательной недостаточности у пациентов с эмфиземой смотрите в таблице 3. Оцениваются показания к кислородотерапии через 3–4 недели после стихания обострения ХОБЛ.
![Показания к длительной кислородотерапии](https://trimm.store/upload/medialibrary/2a6/zrzwx8oyt8r1pw0cjiksv3ofebjkoool.jpg)
Всем пациентам с эмфиземой легких, ХОБЛ, дефицитом А1АТ рекомендуется бросить курить обычные и электронные сигареты; минимизировать воздействие пыли, табачного дыма, в том числе при пассивном курении.